Sindrom autoimun poliglandular, salah satu dari dua sindrom keluarga di mana pasien yang terkena memiliki defisiensi kelenjar endokrin multipel. Beberapa pasien menghasilkan antibodi serum yang bereaksi dengan, dan mungkin merusak, banyak kelenjar endokrin dan jaringan lain, dan pasien lain menghasilkan limfosit (sejenis sel darah putih) yang bermigrasi ke dan merusak kelenjar endokrin.
Sindrom autoimun poliglandular tipe 1 terjadi pada anak-anak atau remaja dan ditandai terutama oleh hipoparatiroidisme (defisiensi parathormon), infeksi dengan organisme jamur Candida albicans, yang menyebabkan kandidiasis kulit atau selaput lendir mulut, dan kekurangan adrenal (penyakit Addison).). Pasien yang terkena mungkin juga menderita diabetes mellitus, hipogonadisme (sekresi hormon seks yang tidak adekuat dan perkembangan organ seks), hipotiroidisme (penurunan sekresi hormon tiroid), atau malabsorpsi usus. Sindrom autoimun poliglandular tipe 1 diturunkan sebagai sifat resesif autosomal (gen abnormal harus diwarisi dari kedua orang tua) dan disebabkan oleh mutasi pada gen AIRE (pengatur autoimun); produk gen dan fungsinya tidak diketahui.
Sindrom autoimun poliglandular tipe 2 terjadi pada orang dewasa dan ditandai oleh insufisiensi adrenal, diabetes mellitus tipe I, hipotiroidisme atau penyakit Graves, hipogonadisme, dan anemia pernisiosa. Sindrom autoimun poliglandular tipe 2 dapat memengaruhi banyak anggota keluarga, tetapi pola pewarisannya tidak diketahui.
