Peroxisome, organel terikat membran yang terjadi di sitoplasma sel eukariotik. Peroksisom memainkan peran penting dalam oksidasi biomolekul spesifik. Mereka juga berkontribusi pada biosintesis lipid membran yang dikenal sebagai plasmalogens. Dalam sel tanaman, peroksisom menjalankan fungsi tambahan, termasuk daur ulang karbon dari fosfoglikolat selama fotorespirasi. Jenis-jenis khusus peroksisom telah diidentifikasi pada tanaman, di antaranya adalah glioksisom, yang berfungsi dalam konversi asam lemak menjadi karbohidrat.
penyakit metabolik: gangguan peroxisomal
Peroxisome s adalah organel sitoplasma yang memainkan peran sentral dalam katabolisme asam lemak rantai panjang dan lainnya.
Peroksisom mengandung enzim yang mengoksidasi molekul tertentu yang biasanya ditemukan dalam sel, terutama asam lemak dan asam amino. Reaksi oksidasi tersebut menghasilkan hidrogen peroksida, yang merupakan dasar dari nama peroksisom. Namun, hidrogen peroksida berpotensi beracun bagi sel, karena memiliki kemampuan untuk bereaksi dengan banyak molekul lain. Oleh karena itu, peroksisom juga mengandung enzim seperti katalase yang mengubah hidrogen peroksida menjadi air dan oksigen, sehingga menetralkan toksisitas. Dengan cara itu peroksisom memberikan lokasi yang aman untuk metabolisme oksidatif molekul tertentu.
Plasmalogen adalah lipid eter primer pada manusia (eter lipid mengandung satu atau lebih ikatan eter, membedakannya dari lipid lain, yang biasanya mengandung ikatan ester). Enzim khusus dalam peroksisom mengkatalisasi sintesis prekursor fosfolipid eter. Molekul prekursor mengalami sintesis lebih lanjut dalam retikulum endoplasma, menghasilkan produksi plasmalogen. Meskipun peran fisiologis plasmalogens tidak jelas, cacat dalam biosintesis mereka, yang terjadi sebagai akibat dari gangguan peroksisomal, berhubungan dengan kondisi perkembangan yang parah, termasuk rhizomelic chondrodysplasia punctata (RCDP) dan sindrom Zellweger. Di otak berkurangnya kadar plasmalogen telah diamati pada pasien dengan penyakit Alzheimer dan dikaitkan dengan defisit dalam fungsi kognitif.
Gangguan peroxisomal disebabkan oleh mutasi pada gen yang terlibat dalam biogenesis peroxisome atau yang menyandikan enzim dan protein transporter (yang mengambil enzim dari sitoplasma) dari peroxisome. Gangguan peroxisomal adalah gangguan bawaan, dan mereka berkisar dari yang relatif sedang hingga parah. Spektrum Zellweger, misalnya, meliputi sindrom Zellweger, neonatal adrenoleukodystrophy (NALD), dan penyakit kembalinya infantil. Sindrom Zellweger ditandai dengan tidak adanya atau berkurangnya jumlah peroksisom. Ini adalah kondisi paling parah dalam sindrom Zellweger. Mutasi yang menimbulkan sindrom Zellweger menyebabkan tembaga, besi, dan zat-zat yang disebut asam lemak rantai sangat panjang menumpuk di dalam darah dan di dalam jaringan, seperti hati, otak, dan ginjal. Bayi dengan sindrom Zellweger sering lahir dengan kelainan bentuk wajah dan cacat intelektual; beberapa mungkin memiliki gangguan penglihatan dan pendengaran dan mungkin mengalami perdarahan gastrointestinal yang parah atau gagal hati. Prognosis buruk: kebanyakan bayi dengan sindrom Zellweger tidak hidup lebih dari satu tahun. Gejala NALD dan penyakit Refile infantil, sebaliknya, muncul pada akhir masa bayi atau di masa kanak-kanak, dan pasien dapat bertahan hidup hingga dewasa awal. Demikian juga, pasien dengan RCDP dapat bertahan hidup sampai masa kanak-kanak atau, dalam kasus-kasus ringan, dewasa awal.
Peroxisomes digambarkan pada 1960 sebagai bagian dari karya perintis Christian René de Duve, yang mengembangkan teknik fraksinasi sel. Metode De Duve memisahkan organel berdasarkan sifat sedimentasi dan densitasnya, dan peroksisom lebih padat daripada organel lainnya. Dia kemudian menciptakan istilah peroxisome. De Duve berbagi Hadiah Nobel 1974 untuk Fisiologi atau Kedokteran dengan Albert Claude dan George Palade untuk pekerjaan itu.
